[神经影像] “小脑发育不良性神经节细胞瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断

小脑发育不良性神经节细胞瘤

【临床表现】

小脑发育不良性神经节细胞瘤（dysplasticgangliocytoma of the cerebellum)，又称Lhemitte-Duclos disease ( LDD)，好发于30～40岁人群，但婴儿及老年人也可发生，无明显性别倾向；有颅内压增高，后颅窝占位表现，如共济失调、眼球震颤等，以及脑神经麻痹等为常见临床症状；属小脑少见良性病变，术后预后多良好，少数可复发。临床上LDD与Cowden综合征（CS)常伴发。

【MRI表现】

(1)LDD常累及一侧或两侧小脑半球，小脑蚓部也可发生。病变部位与正常小脑实质分界欠清。瘤周无明显水肿，有轻度占位效应，第四脑室受压、变形、移位可引起梗阻性脑积水。

(2)病变区在T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈混杂的稍高信号，由于受累的小脑皮质与中央萎缩的白质区的信号差异，形成等与稍高信号相间的特征，称为“虎纹征”，在T2FLAIR成像中，由于脑脊液信号被完全抑制，使这种条纹状或分层状改变显示越为清晰，此为LDD的影像特征（图1)。

(3)DWI示病变区多呈略高信号，ADC值轻度下降。

(4)因病变区血-脑屏障无明显破坏且瘤周无明显水肿，故增强扫描肿瘤多无明显强化。

图1小脑发育不良性神经节细胞瘤

A、B.分别为横断面T1WI及T2WI，示左侧小脑半球内异常信号，T1WI上呈稍低信号，T2WI上条状等信号与高信号相间呈“虎纹征”，占位效应轻微；C、D.分别为横断面及矢状面增强扫描，病灶无明显强化

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断依据

好发于30～40岁人群，出现进行性后颅窝占位性症状及体征，MRI示典型的特征性“虎纹征”表现，轻度占位效应，增强扫描无强化。

2.鉴别诊断

(1)神经节细胞胶质瘤：多见于30岁以下年轻人，表现为颞叶囊实性占位，边界不清，钙化常见，实性结节较大，增强扫描实性部分明显不均匀性强化。

(2)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET):好发于颞叶皮质内，临床上有长期癫痫发作史，病灶内可见多数小囊状改变，T2 FLAIR成像示病灶边缘的高信号环影，此为特异征象。