【读片时间】第0862期：左侧桥小脑角区脉络丛乳头状瘤

男，24岁。3天前因外伤查头颅CT发现左桥小脑角占位，无头痛、头晕、耳鸣、耳聋，无视物模糊、 站立不稳。追问病史患者偶有饮水呛咳史。查体：双侧瞳孔直径3mm，对光反应灵敏。咽反射消失，余脑神经检查无异常，颈无抵抗。肢体肌力肌张力正常，双侧肱二、三头肌腱反射（+ +），膝腱反射（+ +），跟腱反射（+ +），双侧巴宾斯基征（+），欧苯汉姆征（+）。

CT平扫（图A）示左侧桥小脑角区囊实性占位，囊性区呈水样低密度，实性部分呈结节状，密度稍高于脑实质密度。MRI示左侧桥小脑角区囊实性占位，T1WI（图B）呈等低信号，T2WI（图C）呈稍高信号，FLAIR（图D）上实性成分呈等及稍高信号。患侧脑池增宽，脑干左侧及左侧小脑半球均有受压改变。增强扫描（图E），实性成分呈中度强化，囊性成分无强化，余脑实质未见异常强化灶。冠状位（图 F）示双侧听神经对称，无异常。

病灶位于桥小脑角区（cerebellopontine angle，CPA），呈囊实性，周围蛛网膜下腔增宽，邻近脑实质受压，周围无水肿，故定位于脑外病变，桥小脑角区的肿瘤病变种类较多，综合上述征象，可以考虑到以下几种病变。

1.神经源性肿瘤位于CPA的神经源性肿瘤有听神经瘤、三叉神经瘤、舌咽神经瘤、副神经瘤、颈静脉球瘤等，以听神经瘤最多。听神经瘤一般以内听道为中心生长，典型者形态为“倒逗点”状，患侧面、听神经较对侧增粗，与肿瘤主体相连，多无明确分界，较具特征性。瘤体信号不均，呈不均匀长T1、长 T2信号，增强扫描多为不均匀显著强化。三叉神经瘤常位于CPA上部，可突入麦氏腔使其扩大，其特征性表现为通过岩尖跨中后颅窝生长，呈哑铃状，颞骨岩尖部骨质破坏或吸收，其MRI信号特点与听神经瘤相同。本例病灶形态、信号及强化表现与神经源性肿瘤相似，但双侧听神经显示正常，听力无改变。病变位置较低，且无典型的三叉神经瘤跨颅窝生长的表现。故要考虑起源于舌咽神经或副神经的肿瘤。

2. 脑膜瘤CPA也是脑膜瘤好发部位之一。多紧贴岩锥硬脑膜生长，宽基底与硬脑膜相连，呈“D征”或者“钝角征”，可跨中后颅窝生长。信号特点为T1WI上等信号或略低信号，T2WI等或稍高信号，可见一薄环状脑脊液样信号环绕。增强后脑膜瘤多呈均匀的显著强化，可出现“脑膜尾征”。本例囊实性病灶，囊性部分贴近岩锥，实性部分靠近小脑和脑干，无“广基底附着”和“硬膜尾征”，信号及强化形式也不符合典型脑膜瘤的表现。

3. 胆脂瘤亦称表皮样囊肿，是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤。CPA是胆脂瘤的好发部位。特征性表现是沿脑沟、脑池塑型生长，即“见缝就钻”，部分胆脂瘤也可呈规则的类圆形囊样生长。周围脑实质多明显受压，但无水肿。绝大多数胆脂瘤在T1WI、FLAIR上呈低信号，T2WI呈明显高信号，信号强度较均匀，增强扫描肿瘤无强化。胆脂瘤在DWI上呈高信号，此为该肿瘤的另一特征性征象。虽有报道胆脂瘤亦可有强化，但本例从形态、信号都不支持胆脂瘤的诊断。

4.血管网状细胞瘤又称血管母细胞瘤，可分为大囊小结节型、单纯囊型和单纯实质型，大囊小结节型占绝大部分。病变绝大多数位于脑实质内，结节和实性区呈稍长T1、稍长T2信号，囊性部分呈长 T1、长T2信号。增强后结节和囊壁显著强化及瘤周流空血管影为其特征性表现。本例定位于脑外病变，囊小结节大，结节强化程度不够显著，故不考虑。

5.室管膜瘤由室管膜细胞发生，第四脑室室管膜瘤可沿外侧孔生长进入CPA，可囊变、钙化。肿瘤T1WI低信号，T2WI高信号，FLAIR呈等或高信号。增强后实性部分有显著强化。少数室管膜瘤可起源于第四脑室侧孔旁胚胎残余室管膜细胞，完全向CPA生长形成脑外肿瘤，此类状况本例尚不能除外。

影像诊断：左侧CPA囊实性占位，考虑①神经源性肿瘤（舌咽神经或副神经）；②室管膜瘤。

手术所见：小脑内侧面、脑桥与延髓的腹外侧一大小约4cm×3cm的囊实质性相混杂的肿物，外观呈墨绿色，肿块压迫脑桥及延髓，但与小脑、脑桥及延髓之间有蛛网膜分开。肿瘤腹侧囊壁包膜与后组脑神经紧贴，将其锐性分离，后组脑神经得到完整保留。肿瘤上极与三叉神经相贴，面听神经及内听动 脉也与肿瘤紧密相贴，并被肿瘤推向后外侧，将肿瘤与脑神经仔细分离。脑干面肿瘤沿蛛网膜界限锐性分离，在分离过程中，包膜有少许破裂，吸出约1Oml黄色囊液。最终将肿瘤包膜连同囊内实质部分完整切除。

病理诊断：脉络丛乳头状瘤。免疫病理：GFAP（+）、S-100（+ ）、EMA（+ ），Vimentin（—）。

脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma，CPP）发生于脑室脉络丛组织，男性稍多见，儿童好发于侧脑室三角区，成年人常见于第四脑室。肿瘤无包膜，多呈乳头状、小结节状，与脑组织分界清楚，偶伴出血、囊变。由于肿瘤异常分泌脑脊液，常引起交通性脑积水，也可同时伴有肿瘤阻塞脑脊液循环通路，造成梗阻性脑积水。肿瘤常位于扩大的脑室内，与脉络丛组织相连，周围可见脑脊液的包绕，是肿瘤特点之一。

发生在CPA的CPP非常少见，多数学者认为是发生于第四脑室的CPP直接蔓延，或是由沿脑脊液路径种植所致。CPA也可以是CPP的原发部位，因为正常情况下存在于Luschka孔外侧隐窝内的小脉络丛或异位脉络膜岛可以突入CPA。继发性与原发性的区别在于前者常见较早脑积水和（或）颅内高压，而后者仅表现为肿瘤缓慢生长所致压迫症状和体征。CPA的CPP最常见于10〜40岁，生长非常缓慢，临床症状常缓慢发生，包括共济失调，第V、VⅡ、VⅢ脑神经麻痹，吞咽困难等。其与脑室内CPP有相似的影像学表现，CT上典型的表现为境界清楚、等密度常伴钙化的肿块，有时瘤体局部可见出血、囊变，增强后实性部分强化很明显。实性部分T1WI上与灰质比较呈低或等信号，T2WI上以高信号为主，伴钙化低信号和囊变极高信号区。

回顾并复习文献，原发于CPA脉络丛乳头状瘤罕见，1980—2008年中文文献仅报道3例，影像表现无特征性。本例表现虽很像神经源性肿瘤，但也有不符之处，如：肿瘤囊变部分位于肿瘤的一侧，囊壁很薄，无与之相连的增粗强化的神经，临床无责任神经病变的症状等。本例为CPA肿瘤影像分析拓宽了思路。