MR07-02-02-01 星形细胞瘤

下面哪一个病例符合IV级星形细胞瘤表现？

CASE A

CASE B

星形细胞瘤

1.边界清楚的星形细胞瘤2000年WH0分类中的I级星形细胞瘤包括毛细胞型星形细胞瘤( )和室管膜下巨细胞星形细胞瘤( giant cell )。I级星形细胞瘤总体发病率较低,占星形细胞瘤的5%~10%,多发生在儿童及青少年。I级星形细胞瘤的治疗效果及预后均好。另外一种称为多形性黄色星形细胞瘤( )的星形细胞瘤,虽然WHO分级为Ⅱ级,但其生长缓慢且边界清楚，治疗效果及预后均较好。上述3种星形细胞瘤均属边界清楚的肿瘤。

毛细胞型星形细胞瘤好发于下丘脑及小脑,可引起视交叉、下丘脑及小脑受累的相应症状。室管膜下巨细胞星形细胞瘤是结节性硬化的并发肿瘤,占结节性硬化的10%~15%,因此,可伴有结节性硬化的表现。多形性黄色星形细胞瘤容易累及颞叶,常表现为癫痫。

毛细胞型星形细胞瘤多位于视交叉下丘脑区域,可呈分叶状生长,边界清楚,也可沿第Ⅲ脑室壁浸润生长;位于脑干的毛细胞型星形细胞瘤一般呈膨胀性生长;位于小脑者则边界清楚,多呈大囊性病灶,可见较小的壁结节;少数毛细胞型星形细胞瘤发生在大脑半球。室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴发于结节性硬化,位于侧脑室室间孔附近,肿瘤生长缓慢,常发生囊性变和钙化,血供较丰富。多形性黄色星形细胞瘤好发于颞叶的表浅部位,其边界清楚,多有囊变并伴有散在壁结节,肿瘤与其邻近脑膜常有黏连。

MRI表现

(1)毛细胞型星形细胞瘤:发生于视交叉下丘脑时,以实性肿瘤多见,T1加权像稍低信号,T2加权像高信号,增强扫描可强化,MRI可显示肿瘤向视交叉及其前方生长,肿瘤较大者可发生囊变。本肿瘤需要与颅咽管瘤、生殖细胞瘤等进行鉴别。发生于大脑半球的毛细

胞型星形细胞瘤少见,呈囊实性,壁结节有强化。

(2)室管膜下巨细胞星形细胞瘤:结节性硬化的室管膜下结节呈错构瘤样增生,可发展成为本肿瘤,其边缘清楚,但肿瘤成分不均匀,在T1和T2加权像上均呈混杂信号,注射对比剂后瘤体显著不均匀强化。肿瘤位于室间孔附近者,常压迫室间孔导致梗阻性脑积水。

(3)多形性黄色星形细胞瘤:肿瘤以囊性部分为主,T1加权像低或等信号,T2加权像明显高信号,壁结节较常见,而且增强扫描显著强化。影像学表现有时与位于大脑半球的毛细胞型星形细胞瘤难以鉴别。

2.Ⅱ级星形细胞瘤(弥漫生长型)弥漫生长的Ⅱ级星形细胞瘤占星形细胞瘤10%~15％。

多见于儿童和40岁以下的成人。尽管病理上Ⅱ级星形细胞瘤的分化较好,而且患者可以存活较长时间(术后存活时间为7-10年),但是,它与恶性程度高的星形细胞瘤之间并无明确界限。约50%的患者在术后转化为间变型星形细胞瘤或胶质母细胞瘤,恶性变成为Ⅱ级星形细胞瘤患者死亡的主要原因。

肿瘤多为孤立的灰色肿块,边界不清楚,没有包膜,常为弥漫性浸润性生长。瘤体可以发生囊性退行性变,但是不发生坏死,极少出血。

Ⅱ级星形细胞瘤的MRI诊断:

(1)在MRl图像上,Ⅱ级星形细胞瘤主要位于两侧大脑半球的脑白质,邻近灰质常常受累。

2)尽管Ⅱ级星形细胞瘤属于低度恶性肿瘤、常呈浸润性生长,但有时也可表现为局灶性、边界相对清楚的肿块。

(3)肿瘤在T1加权像呈等或低信号,T2加权像呈均匀高信号,15%~20%的患者可见钙化灶。

(4)没有或仅有轻微瘤周水肿,肿瘤内的出血和强化均不常见。

(5)有时可见肿瘤沿致密白质束蔓延,使一侧大脑半球轻度增大,成为脑内弥漫性胶质瘤的一种形式

(6)如果在Ⅱ级星形细胞瘤体内出现强化,则提示肿瘤的恶性程度较高。

3.Ⅲ级星形细胞瘤WHOⅢ级星形细胞瘤又称间变型星形细胞瘤( ),占星形细胞瘤的1/3,占胶质瘤的1/4。以年长者居多,好发于40~60岁的中年人。

患者的预后较差,平均存活时间为2年。

肿瘤边界模糊,大多数呈浸润性生长,质地不均匀,瘤体内部常见囊变,偶见出血,一般不发生坏死。肿瘤内部含有20%以上的肥胖细胞是间变型星形细胞瘤的特征性改变之一，该肿瘤患者的预后较差

Ⅲ级星形细胞瘤的MR表现:

(1)肿瘤常位于大脑半球,好发于额叶和颞叶。

(2)在MRl的T1和T2加权像上信号都不均匀、T1加权像可以为等信号或低信号,有时可见肿瘤内部的局灶性出血:T2加权像的典型表现为中央部呈结节状高信号,周边部包绕以环状等信号结构,再往外是血管源性水肿形成的高信号,边界不清楚。

(3)肿瘤内部常见囊变,而钙化少见,偶尔可见肿瘤内部的点状出血灶,有较明显的占位效应。

(4)增强扫描肿瘤呈明显不规则异常强化。

(5)典型的Ⅲ级星形细胞瘤沿脑白质束浸润生长,穿刺活检可以在肿瘤周围的水肿区发现肿瘤细胞。肿瘤细胞也可沿室管膜下脑脊液和软脑膜播散,增强扫描可见上述部位的异常强化。

4.Ⅳ级星形细胞瘤WHOⅣ级星形细胞瘤又称胶质母细胞瘤( ),是脑内最常见的原发性肿瘤,也是恶性程度最高的胶质瘤,占中枢神经系统原发性肿瘤的15%~20%,占所有胶质瘤的一半。多见于50岁以上的患者。其恶性程度极高,早期发生播散、病变进展快速,累及部位广泛,预后非常差,5年生存率为零。肿瘤的转移多发生在中枢神经系统内部,远处转移少见。

肿瘤通常表现为质地不均匀的大肿块,伴有内部中央坏死,囊壁厚薄不均,富含血管,常见肿瘤内部出血,有明显占位效应及肿瘤周围水肿。

Ⅳ级星形细胞瘤的MRl表现:

(1)肿瘤常位于深部脑白质,好发于额叶和颞叶白质,也可以累及基底节区和胼胝体,并同时累及两侧大脑半球,但位于后颅凹者罕见。

(2)T1加权像肿瘤的信号混杂,伴有不规则坏死和囊变。在T2加权像上囊变、坏死区呈高信号,其余部分呈混杂信号。

(3)由于肿瘤血供丰富,有时瘤体内部可见流空的血管信号,并可见各个时期的出血灶。

(4)肿瘤周围常有显著水肿,反而使肿瘤的边界显示不清楚。应用 FLAIR(水抑制)序列可以较好地区分肿瘤与水肿的范围。

(5)增强扫描肿瘤呈显著不均匀强化。

(6)有0.5%-1.0%的患者表现为多发病灶,又称之为多中心胶质瘤。此时,肿瘤常仅累及一侧大脑半球。此外,增强扫描可显示肿瘤在脑内的播散情况。

CASE C